As protagonistas de Três Graças: Alana Cabral, Sophie Charlotte e Dira Paes
Globo/Victor Pollak
Lígia, personagem de Dira Paes na novela Três Graças, sofre de hipertensão arterial pulmonar. A doença, considerada uma condição rara caracterizada pelo aumento anormal da pressão nas artérias pulmonares. Mas o que leva ao quadro e como ele se diferencia de outros tipos de hipertensão?
De acordo com Marcelo Jacó, coordenador da Comissão Científica de Circulação Pulmonar da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia (SBPT), o quadro da mãe de Gerluce (Sophie Charlotte) é parecido com a hipertensão essencial, aquela que é mais comum. A diferença é que ocorre apenas no pulmão, não nas artérias sistêmicas.
A pressão arterial pulmonar é considerada normal quando está abaixo de 20 milímetros de mercúrio (mmHg). Valores acima desse limite já indicam elevação, diferentemente da pressão essencial. Segundo Jacó, trata-se de sistemas arteriais completamente diferentes.
Sintomas de hipertensão arterial pulmonar
"O principal sintoma relacionado ao quadro, e talvez relacionado a quase todas as doenças pulmonares, é a falta de ar, chamada tecnicamente de dispneia. Inicialmente, ela surge durante o esforço: o paciente realiza algo mais intenso, como subir um lance de escada que antes fazia normalmente, e percebe que ficou mais difícil, com a respiração mais ofegante", explica.
"Com o avanço da doença, o paciente vai ter falta de ar para esforços mínimos, como tomar banho. Além disso, esses pacientes podem ter muita dor no peito, semelhante à dor do infarto, desmaios e retenção de líquido", adiciona.
Origens da hipertensão arterial pulmonar
De acordo com Jacó, existem cinco grupos de hipertensão pulmonar, sendo as principais a secundária e a do grupo 1.
As secundárias, mais comuns, estão ligadas a condições graves já existentes, como doenças cardíacas avançadas ou doenças pulmonares severas, como enfisema e fibrose pulmonar. Nesses casos, o tratamento é direcionado à doença de origem, responsável por desencadear a hipertensão.
Já a hipertensão pulmonar do grupo 1, que afeta diretamente os vasos pulmonares, pode ter diferentes origens. Entre as principais estão a forma idiopática, quando não há uma causa conhecida e podem existir fatores genéticos envolvidos; a forma hereditária, que é transmitida de pais para filhos por meio de mutações genéticas; e as formas ligadas a doenças autoimunes, como lúpus e artrite reumatoide.
Outro tipo que vem se tornando mais comum é a HAP do grupo 4, causada por embolia pulmonar, ou seja, pelo bloqueio de uma ou mais artérias dos pulmões, geralmente por um coágulo de sangue (trombo).
"A embolia é uma doença aguda e, na imensa maioria dos casos, é revertida com o tratamento. Mas em torno de 3% a 5% dos casos o trombo não se dissolve e gera uma obstrução crônica, o que pode gerar a hipertensão pulmonar. É como se o encanamento estivesse entupido", detalha Jacó.
Como é feito o diagnóstico?
De acordo com o médico, por se tratar de uma doença rara, o diagnóstico pode demorar. "Como o principal sintoma, a falta de ar, também está presente em outras doenças cardíacas e pulmonares, costuma-se pensar primeiro em condições mais comuns, como asma, bronquite e insuficiência cardíaca, e só depois em hipertensão pulmonar."
O diagnóstico é realizado por meio de duas etapas principais. A primeira envolve a suspeita clínica, a partir de sintomas como a falta de ar. Nessa fase, o médico solicita um ecocardiograma, que é o principal exame de rastreamento da doença. O procedimento permite observar alterações, como o aumento das câmaras direitas do coração, e estimar de forma indireta a pressão na artéria pulmonar.
Na segunda etapa, para confirmar o diagnóstico com precisão, é realizado o cateterismo de câmaras direitas. Esse exame é considerado o padrão ouro. Ele mede diretamente a pressão pulmonar e fornece dados definitivos sobre a presença da doença.
Tratamento
O tratamento depende do tipo da HAP. Se ela for do tipo secundário, por exemplo, o tratamento é direcionado à doença de origem.
Já nos casos classificados como grupo 1, segundo Jacó, o tratamento é medicamentoso e busca provocar a vasodilatação, ou seja, a dilatação dos vasos sanguíneos para reduzir a pressão nas artérias pulmonares.
Quando os remédios não funcionam, o transplante de pulmão passa a ser a opção, embora seja um procedimento complexo e com alto risco de mortalidade.
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